Сужение правого предсердно-желудочкового отверстия

Вслед за расширением предсердия развивается его гипертрофия (рис. 1). Эта компенсация порока правым предсердием часто несовершенна, хотя иногда отмечаются настолько сильные сокращения предсердия, что давление в нем достигает систолического давления в правом желудочке или даже превышает его; в таких случаях на кривой венного пульса волна а становится очень высокой. Среднее давление в правом предсердии, составляющее в норме около 3 мм рт. ст., при стенозе правого венозного отверстия значительно повышено. Катетеризация правого предсердия обнаруживает на кривой давления при стенозе атриовентрикулярного отверстия большую волну а, зависящую от сокращения предсердия (во время систолы желудочка давление в предсердии не повышается, если нет недостаточности трехстворчатого клапана). Среднее давление в правом предсердии повышено и увеличивается при мышечном напряжении. Градиент давления между правыми предсердием и желудочком во время диастолы последнего, практически не определимый в норме, при стенозе отверстия трехстворчатого клапана повышен и увеличивается при мышечном напряжении. При недостаточности трехстворчатого клапана подобного увеличения градиента давления нет. Вместе с увеличением давления в правом предсердии повышается давление во всей венозной системе, появляется цианоз; рано наступают застои в расширенных крупных венах и особенно в печени. Увеличенная печень и система воротной вены становятся значительным резервуаром крови, несколько ограничивая повышение венозного давления и образование периферических отеков. Вместе с портальной гипертензией развивается асцит, образование которого усиливается с развитием сердечного фиброза печени. Компенсация порока правым предсердием несовершенна и кратковременна. С ослаблением предсердия уменьшается волна а флебограммы; когда наступает мерцание предсердий, компенсация становится невозможной.

При комбинации стеноза правого венозного отверстия с митральным или аортальным пороком изменения гемодинамики, свойственные этим порокам, могут преобладать в клинической картине, однако при значительном сужении отверстия между правым предсердием и желудочком застои в малом круге кровообращения не бывают тяжелыми.

Симптоматология. Длительность существования порока редко удается определить. Стеноз правого венозного отверстия, как и часто сопутствующий ему митральный порок, почти всегда имеет ревматическое происхождение; однако выраженные атаки ревматизма устанавливаются на основании данных анамнеза не часто, только в половине случаев. По-видимому, во многих случаях имеет место висцеральная вяло текущая форма ревматизма. При чистом или преобладающем стенозе правого атриовентрикулярного отверстия больные жалуются главным образом на тяжесть или боли в правом предреберье, связанные с увеличенной застойной печенью, и на значительную утомляемость. По клинической картине стеноз правого венозного отверстия очень часто похож на выраженную недостаточность правого желудочка с венозными застоями и на расстройства кровообращения при сдавливающем перикардите. При комбинации стеноза правого атриовентрикулярного отверстия с митральным или аортальным пороком симптомы последних часто маскируют сужение правого венозного отверстия.

Объективное исследование

1. Осмотр. Если порок развивается в детском возрасте, то он может обусловить заметное отставание общего развития; при длительном существовании стеноза правого венозного отверстия часто можно отметить значительное истощение больного. При осмотре, кроме более или менее выраженного цианоза, нередко с желтушным оттенком, всегда заметна пульсация шейных вен. Обращает на себя внимание, что больной, если у него нет одновременно и порока митрального клапана или заболевания легких, сравнительно спокойно лежит (в отличие от этого, при митральном стенозе наблюдается состояние ортопноз). Характерны набухание и пульсация яремных вен с очень высокой («гигантской») предсердной волной а, в отличие от того, что наблюдается при недостаточности трехстворчатого клапана, если нет мерцания предсердий. При чистом стенозе движения передней грудной стенки, обусловленные деятельностью сердца, мало заметны; в тяжелых случаях отмечается увеличение живота вследствие асцита; периферические отеки незначительны или отсутствуют.