Этиология и патогенетические механизмы возникновения детских церебральных параличей и их классификация

Термин «детские церебральные параличи» объединяет группу заболеваний, являющихся следствием повреждения головного, а иногда и спинного мозга, возникающих во время внутриутробного развития плода, во время родов или в раннем послеродовом периоде. Примерно в 57% случаев заболевание является врожденным, в 40% - обусловлено патологическими родами и только у 3% заболевших детей оно связано с черепно-мозговой травмой, инфекционными заболеваниями, другими патологическими состояниями, развившимися уже после родов. Детские церебральные параличи (ДЦП) - относительно частое заболевание, встречающееся в среднем у двух из 1000 родившихся детей. Его основной характерной чертой является нарушение развития психомоторных функций ребенка. Двигательные расстройства проявляются в виде параличей, парезов, насильственных движений, нарушения координации движений. Эти симптомы нередко сопровождаются задержкой психоречевого развития вплоть до глубокой дебильности и полного отсутствия речи, судорожными припадками, нарушениями зрения, слуха, чувствительности, различной патологией со стороны внутренних органов [52, 25-27].

Врожденные заболевания, сопровождающиеся параличами, были известны еще во времена Гиппократа и Галена. Однако используемый в настоящее время термин для обозначения этого заболевания впервые появился в обиходе врачей лишь в первой половине XIX века. Основоположником изучения ДЦП считают английского хирурга-ортопеда Литтла. Он подробно описал одну из форм церебральных параличей, при которой руки поражаются меньше, чем ноги. Позднее эту форму паралича стали называть болезнью Литтла, название сохранилось до настоящего времени. Он описал и другие формы врожденных параличей, например гиперкинетическую форму, разработал и широко использовал некоторые виды хирургического лечения. Известный австрийский врач 3. Фрейд в середине XIX века проанализировал случаи заболеваний, описанные Литтлом, с позиции невропатолога и предложил такие названия для форм заболевания, как диплегия, двусторонняя гемиплегия [56, 23].

До середины XX века основными причинами заболевания ДЦП считались асфиксия плода во время родов, вызванная обвитием пуповины вокруг шеи ребенка или попаданием околоплодных вод в его дыхательные пути, механическая родовая травма и кровоизлияние в мозг. Однако более поздние наблюдения заставили ученых изменить эту точку зрения. Помимо вышеуказанных причин, не меньшее значение имеет интоксикация плода во время беременности в результате болезни матери, нарушения питания, стрессовых состояний, наличия у матери хронических заболеваний сердечно-сосудистой и эндокринной систем или вредных привычек (алкоголизм, наркомания, курение). Сейчас становится все более ясной роль внутриутробной нейроинфекции - поражения нервной ткани во время беременности инфекционным агентом. Это могут быть вирусы гриппа, краснухи, простого герпеса, возбудители листерелеза, токсоплазмоза, кишечная палочка, стрептококки. Инфицирование плода происходит через плаценту или восходящим путем из инфицированных родовых путей. Инфекционный возбудитель, попав в кровь ребенка, при определенных условиях может вызвать поражение нервной системы в виде энцефалита или менингоэнцефалита. Исследования ученых свидетельствуют о том, что процесс, начавшийся на внутриутробном этапе жизни, может продолжаться годами, приобретая характер вялотекущего воспалительного заболевания. Если инфекция попадает в кровь плода в период органогенеза, когда закладываются и формируются его органы (это первые недели беременности), то могут возникнуть пороки развития мозга с тяжелыми последствиями вплоть до внутриутробной гибели плода [44, 41].

Одной из причин патологии нервной системы является иммунологическая несовместимость матери и плода, наблюдающаяся, в частности, при резус-конфликте. Если кровь матери резус-отрицательная, а кровь ребенка резус-положительная, после рождения у него может возникнуть гемолитическая желтуха, при которой эритроциты подвергаются гемолизу, а высвободившийся из разрушенных эритроцитов билирубин проникает в ткань нервной системы, оказывая на нее токсическое действие. В результате повреждается кора головного мозга, подкорковые ядра, ядра ствола мозга, что в последующем нередко приводит к развитию церебрального паралича, характеризующегося гиперкинезами.

Отрицательно сказывается на развитии нервной системы ребенка прием матерью некоторых лекарственных препаратов (например, кортикостероидов, барбитуратов), токсикоз при беременности, угроза выкидыша, маточные кровотечения, возникающие при преждевременной отслойке плаценты, недоношенная беременность, работа матери, связанная с вредными химическими веществами.