Этиология и патогенетические механизмы возникновения детских церебральных параличей и их классификация
Органическое повреждение клеток головного мозга приводит к компенсаторному повышению потребления кислорода, вследствие чего возникает кислородный дефицит в большинстве структур центральной нервной системы. Гипоксия нервной ткани возникает независимо от причины ее повреждения во время беременности. В результате этого нарушаются обменные процессы в клетках мозга, прежде всего кислородный обмен, нарушается развитие жизненно важных нервных центров и сосудистой системы головного мозга, происходит целый ряд других патологических изменений. Все это, в свою очередь, является причиной нарушения нормального хода родового акта, возникает асфиксия плода во время родов или родовая черепно-мозговая травма [37, c. 58].
Тяжесть и характер изменений в нервной системе новорожденного определяются не столько факторами, вызвавшими эти изменения, сколько периодом внутриутробного развития плода, в котором они действуют. Наиболее тяжелые пороки развития мозга возникают тогда, когда время влияния вредных факторов совпадает с периодом органогенеза и формирования плаценты. Остается недостаточно изученным вопрос о влиянии этиологического фактора на характер последующих двигательных и психических нарушений при ДЦП.
Течение заболевания ДЦП подразделяется на три стадии: раннюю, начальную резидуальную и позднюю резидуальную.
Ранняя стадия заболевания — это первые 3—4 недели периода новорожден-ности. Уже в первые дни жизни у ребенка обнаруживается ряд симптомов, свидетельствующих о поражении головного мозга. Такими симптомами могут быть повышенная температура, синюшность кожи лица, косоглазие, тремор конечностей, нистагм, судороги, резкое повышение или, наоборот, понижение тонуса мышц, отсутствие или слабая выраженность врожденных рефлексов (поискового, сосательного, хватательного, подошвенного и др.). При родовой травме у здорового плода, т. е. когда церебральная патология возникает по причине слабости родовой деятельности, стремительных или затяжных родов, неправильного анатомического строения родовых путей, перечисленные симптомы исчезают относительно быстро и чаще всего бесследно. Когда же родовая травма или асфиксия осложнили уже имеющееся заболевание мозга плода, то такие симптомы, как общее тяжелое состояние, повышенная температура, приступы асфиксии, тремор конечностей, также исчезают, а нарушения тонуса мышц и движений продолжают развиваться.
Начальная резидуальная стадия
характеризуется задержкой и нарушением первых этапов развития двигательных навыков.
Поздняя резидуалъная стадияхарактеризуется наличием типичных изменений в опорно-двигательном аппарате, контрактурами и деформациями, как обратимыми, так и необратимыми. Эта стадия заболевания диагностируется обычно после 3—4 лет жизни ребенка.
Считается, что ДЦП — непрогрессирующая патология в отличие от прогрессирующих наследственных заболеваний ЦНС, некоторых заболеваний спинного мозга и периферических нервов. Однако иногда может возникнуть впечатление, что процесс со временем прогрессирует. Это объясняется тем, что мозг, развивающийся в патологических условиях, оказывается не в состоянии удовлетворить потребности растущего организма [39, 23-24].
ДЦП отличаются большим разнообразием клинических проявлений, сопутствующих симптомов, тяжести двигательных и психических нарушений, степени компенсации, причин, вызвавших заболевание. Используемое название болезни не отражает многообразия и сущности неврологических нарушений. Однако термин «детский церебральный паралич» давно и широко используется врачами во всех странах, и до настоящего времени другого названия этого заболевания не предложено. Эти же причины затрудняют и разработку единой классификации форм этой патологии. В литературе приводится более 20 вариантов классификаций ДЦП. Классификация ДЦП, используемая в нашей стране, предложена профессором Д. С. Фетером в соответствии с классификацией, принятой ВОЗ, и в дальнейшем разработана професором К. А. Семеновой. В основу ее положены основные особенности этого заболевания, а именно — характер и выраженность нарушения двигательных функций ребенка, обусловленные аномальным состоянием мышечного тонуса и расстройством координации движений [46, 41-42].
Выделяются следующие формы ДЦП:
• спастическая гемиплегия,
• спастическая диплегия (болезнь Литтла),
• двусторонняя (двойная) гемиплегия,