Плазменный (коагуляционный) гемостаз

Оценка первой фазы плазменного гемостаза - образования протромбиназы

Показатели, характеризующие первую фазу:

1.Время свертывания крови.

2.Активированное частичное тромбопластиновое время.

3.Активность XII фактора.

4.Активность XI фактора.

5.Активность IX фактора.

6.Активность VIII фактора.

7.Активность X фактора.

Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ)

Нормальные показатели АЧТВ – 25 - 35 с.

АЧТВ - один из наиболее ценных общих тестов для получения представления о системе свертывания крови. АЧТВ - тест, выявляющий исключительно плазменные дефекты внутренней системы активации X фактора в первой (образование протромбиназы) фазе свертывания крови. Удлинение АЧТВ отражает дефицит плазменных факторов (кроме VII и ХШ) и наблюдается при их значительном (ниже 25 - 10%) снижении. Удлинение АЧТВ указывает на преобладание гипокоагуляции.

Причины, приводящие к удлинению АЧТВ:

· нарушение показателей АЧТВ при нормальном протромбиновом и тромбиновом времени наблюдается только при дефиците или ингибиции факторов VIII, IX, XI, XII, а также прекалликреина и высокомолекулярного кининогена. Из этих форм патологии наиболее часто встречаются и сопровождаются выраженной кровоточивостью дефицит и/или ингибиция факторов VIII и IX, что характерно для гемофилии А и В, а также дефицит фактора Виллебранда. Более редко в крови ранее здоровых лиц появляются иммунные ингибиторы фактора VIII;

· замедление свертывания как в АЧТВ, так и протромбиновом тесте при нормальном тромбиновом времени и уровне фибриногена наблюдается при дефиците факторов X, V, II, а также при воздействии непрямых антикоагулянтов;

· удлинение протромбинового времени при нормальных показателях АЧТВ и тромбинового времени характерно только для дефицита фактора VII;

· удлинение АЧТВ, протромбинового и тромбинового времени наблюдается при глубокой гипофибриногенемии, лечении активаторами фибринолиза. Удлинение времени свертывания только в тромбиновом тесте характерно для дисфибриногенемии и нарушений полимеризации фибрин-мономеров;

· афибриногенемия и гипофибриногенемия, как врожденные, так и связанные с тяжелыми поражениями печени, сопровождаются удлинением АЧТВ;

· при проведении гепаринотерапии удлиняются АЧТВ, протромбиновое и тромбиновое время. Важное значение придается определению АЧТВ при лечении гепарином. Известно, что больные могут быть с повышенной и пониженной чувствительностью к гепарину. Окончательно вопрос толерантности к гепарину может быть уточнен путем повторного определения АЧТВ за 1 ч до очередного введения гепарина. Если АЧТВ в это время окажется удлиненным более чем в 2,5 раза по сравнению с нормой, констатируют повышенную чувствительность к гепарину, снижают дозу гепарина или увеличивают интервал между его введениями;

· удлинение АЧТВ может свидетельствовать о наличии у пациента волчаночного антикоагулянта при отсутствии нарушений других показателей коагулограммы.

Укорочение АЧТВ свидетельствует о преобладании гиперкоагуляции и отмечается в первой (гиперкоагуляционной) фазе острого ДВС-синдрома.

Фактор XII (Хагемана)

Активность фактора XII в плазме в норме – 65 - 150%.

Фактор XII - фактор контакта Хагемана - сиалогликопротеид, активирующийся коллагеном, контактом с чужеродной поверхностью, адреналином и рядом протеолитических ферментов (в частности плазмином).

Фактор XII - инициатор внутри сосудистой коагуляции; кроме того, фактор ХIIа переводит прекалликреины плазмы в ферменты калликреины. Активный фактор XII служит активатором фибринолиза.

При дефиците фактора XII в коагулограмме увеличено время свертывания крови и АЧТВ без признаков кровоточивости.

В клинической практике определение активности фактора XII используется для диагностики врожденного дефицита этого фактора. Дефицит фактора XII должен быть заподозрен всегда, когда определяется значительное удлинение времени свертывания крови и АЧТВ. В большинстве случаев дефект Хагемана наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Между степенью нарушения свертываемости крови и дефицитом фактора XII имеется строгое соответствие: при резко выраженной гипокоагуляции уровень активности этого фактора в плазме не превышает 2% и чаще бывает ниже 1%; при умеренном нарушении свертываемости он колеблется от 3 до 9%. Если активность фактора XII в плазме составляет 10% и более, время свертывания крови, АЧТВ и другие тесты нормализуются.