Системная склеродермия

Системная склеродермия

Системная склеродермия – заболевание, характеризующееся диффузным поражением соединительной ткани, в основе которого лежит генерализованный фиброз с преимущественной гиперпродукцией коллагена.

Этиология и патогенез. В происхождении системной склеродермии придают значение генетической предрасположенности. Основанием для этого являются случаи семейной склеродермии, наличие у родственников больных заболеваний суставов, вазоспастических нарушений. Эта предрасположенность реализуется в болезнь под влиянием экзогенных и эндогенных повреждающих факторов (охлаждение, прививки, инфекции, травмы, эндокринные нарушения, длительное воздействие химических веществ и др.). Определенную этиологическую роль отводят вирусам (РНК-содержащим, провирусам), способным вызывать нарушение клеточного и гуморального иммунитета.

На фоне генетической предрасположенности (вероятнее всего, дефекта иммунитета) воздействие повреждающих факторов приводит к нарушению иммунного гомеостаза. Снижаются количество и функция Т-супрессоров, появляется гиперактивность В-лимфоцитов (повышенная сенсибилизация к коллагену, избыточная продукция лимфокинов, стимулирующих активность фибробластов, и др.). Происходит накопление аутоантител, циркулирующих иммунных комплексов. Одновременно отмечается повреждение (или реализуется генетический дефект) функции коллагенообразующих клеток с нарушением восприятия сигналов со стороны регулирующих систем организма, в результате чего наступает избыточный фибриллогенез. Нарастают антигенные свойства структур коллагена.

Система микроциркуляции является еще одним первичным «плацдармом» патологического процесса: происходит, повреждение эндотелия, гиперплазия внутренней оболочки, фибриноидные изменения и склероз сосудистой стенки, пролиферация миофибробластов. Все это приводит к сужению просвета сосудов, нарушению кровотока, тромбозу.

Патоморфология. Характерно поражение кожи, слизистых оболочек, внутренних органов. В коже образуются очаги гиалиноза с атрофией придатков кожи. В подкожной основе наблюдается перивас-кулярный склероз. При поражении сердца развивается очаговый или диффузный кардиосклероз, склероз эндокарда, иногда с формированием порока сердца. В легких часто наблюдается базальный пневмосклероз, в ряде случаев происходит образование полостей. В пищевом канале отмечается атрофия слизистой и мышечной оболочек, склероз подслизистой основы. Могут иметь место изъязвления. Возможен склероз поджелудочной железы и перипортальный склероз печени. Поражение артериол почек ведет к развитию очагов некроза.

Клиника системной склеродермии характеризуется многообразием симптомов. Практически нет ни одного органа, который на том или ином этапе болезни не был бы вовлечен в патологический процесс.

Наиболее часто первыми симптомами заболевания являются парестезии пальцев рук с резким побледнением или цианозом кожи (синдром Рейно). Вначале они появляются, как правило, на холоде или при контакте с другими раздражителями, а затем все чаще становятся «беспричинными», Вазоспастические нарушения могут распространяться на кисти рук, щеки, нос, губы, уши, стопы. Со временем, при частых и продолжительных приступах, нарушается трофика кожи, появляются изъязвления, очаги некроза, нагноения.

Изменения кожи нередко бывают первым симптомом болезни и у подавляющего большинства больных являются ведущим диагностическим признаком. Вначале преобладает плотный отек, не оставляющий следов при надавливании. Вскоре отечность сменяется индурацией. Кожа теряет свою складчатость, становится блестящей, напряженной. Постепенно подкожная основа атрофируется, и плотная кожа, как панцырь, стягивает тело больного. Лицо становится малоподвижным, маскообразным, с истонченными носом и губами; ротовая щель узкая, вокруг рта глубокие морщины («малый», «кисетный» рот); веки также истончаются, смыкание их нередко затруднено; на коже лба могут быть изменения в виде «сабельного удара» (рис. 64).

Пальцы рук «муляжные», движения в суставах ограничены из-за резкого натяжения кожи. В последующем может развиться выраженная деформация кистей – так называемая склеродактилия. Возможны изменения кожи и других участков тела. (В зависимости от формы и течения системной склеродермии изменения кожи долго могут оставаться на стадии плотного отека и индурации кистей или быстро приобретать диффузный распространенный характер с нарушением трофики, пигментации, появлением телеангиэктазий.)

Нередко изменены ногти (исчерченность, ломкость). Волосы становятся тусклыми, ломкими, часто редеют. В связи с сухостью слизистых оболочек развивается конъюнктивит, кератит, фарингит, ринит и т. д.