Системная склеродермия

При тенденции к распространению склеротического поражения кожи назначают пеницилламин (300–600 мг в день). Пеницилламин при длительном применении препятствует развитию фиброза, вызывает распад коллагена и др. Принимать его следует не менее 2 лет, а эффективность оценивать не раньше чем через 2–2,5 месяца от начала лечения. Чем раньше начато лечение пеницилламином, тем лучше результат. Следует помнить, что 20–25 % больных не могут длительно принимать препарат из-за развития диспепсических явлений. Менее выражено влияние пеницилламина на патологические процессы во внутренних органах.

Пеницилламин целесообразно сочетать с преднизолоном или нестероидными противовоспалительными средствами (в зависимости от степени активности процесса). При таком сочетании можно добиться большего эффекта при меньших дозах каждого препарата (пеницилламин – 250 – 300 мг, преднизолон – 5–10 мг или пресоцил – 4–6 г. в день, или индометацин – 50–75 мг в день и пр.). При этом уменьшается также выраженность побочных реакций.

На фоне приема пеницилламина проводят повторные курсы лечения препаратами, улучшающими трофику тканей, микроциркуляцию, витаминами группы В (в первую очередь пиридоксином).

При активности процесса ΪΙ – III степени, прогрессирующих висцеропатиях необходимо назначать гликокортикостероиды, в первую очередь преднизолон. Доза определяется клинической картиной и выраженностью иммунных нарушений, но обычно не превышает 50–60 мг в день. По достижении терапевтического эффекта дозу преднизолона снижают медленно (на 1,25–2,5 мг в 8–10 дней) до поддерживающей (10–15 мг).

При остром (подостром) течении заболевания, активности II–III, III степени, при значительной выраженности иммунных процессов назначают иммунодепрессанты: азатиоприн (100–200 мг в день), хлорбутин (10–15 мг в день) и др. Основными показаниями к иммунодепрессивной терапии являются неэффективность гликкортикостероидов, поражение почек.

При нарастающей недостаточности почек дозу преднизолона и иммунодепрессантов уменьшают, а иногда – отменяют их.

При поражении сердца наряду с преднизолоном, хингамином, препаратами, улучшающими микроциркуляцию, назначают анаболические стероиды (метандростенолон – 15 мг в день, ретаболил – 1 мл внутримышечно 1 раз в 10–12 дней и пр.), калия оротат (0,5 г 3 раза в день), рибоксин (по 2 таблетки 3 раза в день), витамины группы В, При симптомах декомпенсации – сердечные гликозиды и мочегонные. При хроническом, медленно прогрессирующем варианте системной склеродермии показано санаторно-курортное лечение (сероводородные ванны, грязевые аппликации, массаж, ЛФК).