Системная склеродермия

При исследовании крови иногда наблюдается умеренная гипохромная анемия, незначительный лейкоцитоз или лейкопения, увеличение СОЭ. Характерны увеличение содержания аг- и γ-глобулинов, фибриногена, появление С-реактивного протеина, положительная дифениламиновая проба. Иммунные нарушения проявляются повышенными титрами антинуклеарного, ревматоидного факторов, увеличением содержания иммуноглобулинов. Эти изменения коррелируют с тяжестью течения системной склеродермии. Показателем степени нарушения метаболизма коллагена и в некоторой степени активности заболевания является повышение уровня гликозаминогликанов и оксипролина в крови и моче. При изучении коагулограммы нередко, особенно при поражении почек, отмечается склонность к гиперкоагуляции.

Течение. По классификации Н.Г. Гусевой (1975) различают три варианта течения системной склеродермии.

Острое течение характеризуется бурными клиническими проявлениями с развитием тяжелых висцеральных поражений, особенно почек, что в большинстве случаев и обусловливает летальный исход.

При подостром течении вначале доминируют изменения кожи, полиартрит, часто протекающий по типу ревматоидного, но вскоре присоединяется поражение внутренних органов (интерстициальная пневмония и базальный пневмосклероз, кардиосклероз, эзофагит, энтерит, гломерулонефрит, иногда полисерозит). Течение заболевания тяжелое, сопровождающееся значительным похуданием, нередким развитием в ближайшие 1–2 года декомпенсации жизненно важных органов (прогрессирующая недостаточность сердца, легочно-сердечная недостаточность, хроническая недостаточность почек и др.).

Для острого и подострого вариантов характерна выраженность иммунных нарушений.

Хроническое течение характеризуется медленным нарастанием клинических явлений, в первую очередь синдрома Рейно и связанных с ним трофических расстройств. Нередко прогрессирующие изменения кожи, мышц, околосуставных тканей приводят к контрактурам. На более поздних этапах могут развиться остеолиз, кальциноз, медленно прогрессирующее поражение внутренних органов (пищевода, легких, сердца, кишок и др.). Симптомы поражения почек вначале, как правило, отсутствуют и появляются через много лет после начала заболевания. В анализах крови изменений нет, либо отмечаются нерезкое увеличение СОЭ, умеренная гипергаммаглобулинемия.

Анализ течения системной склеродермии позволил выделить отдельные клинические формы ее.

Первая форма характеризуется прогрессирующим системным склерозом с симметричным поражением кожи конечностей, лица, туловища; ранним поражением пищевода, легких, сердца, почек, кишок.

Вторая форма (CREST‑синдром) – сочетание кальциноза, синдрома Рейно, поражения пищевода, склеродактилии и телеангиэктазий (название синдрома образовано первыми буквами названий составляющих его симптомов).

Кроме этих двух форм выделяют переходной синдром, который включает склеродерматомиозит (сочетание склеродермии и полимиозита) и смешанное соединительно-тканное поражение (синдром Рейно, артралгия, миопатия, отек кистей, склеродактилия, изменения в легких, лейкопения и другие симптомы).

Выделяют три степени активности процесса.

При активности I (минимальной) степени показатели лабораторных исследований нормальные, нарушения иммунного статуса не выявляются. В клинике превалируют вазомоторные и дистрофические процессы; склеротические изменения выражены умеренно, прогрессируют медленно.

Для активности II степени характерны увеличение СОЭ, положительная дифениламиновая реакция, появление С-реактивного протеина, повышение содержания аг- и γ-глобулинов, иммуноглобулинов, оксипролина и гликозаминогликанов. В клинике преобладают прогрессирующие склеротические процессы.

Активность III степени – СОЭ выше 35 мм/ч; высокие показатели воспалительной активности; гиперглобулинемия (за счет а2- и γ-глобулинов); повышение содержания иммуноглобулинов; наличие антинуклеарных факторов, часторевматоидного фактора, иногда – LE‑клеток; высокие показатели оксипролина и гликозаминогликанов. Клиническая картина соответствует острому или подострому варианту течения заболевания.

Диагноз системной склеродермии на ранних этапах ее развития представляет значительные трудности. Наиболее часто первыми проявлениями заболевания являются следующие: 1) синдром Рейно; 2) поражение суставов; 3) поражение кожи (плотный отек); 4) поражения внутренних органов (в первую очередь пищевода, сердца); 5) трофические нарушения кожи; 6) лихорадка. Сочетание симптомов, обозначенных. цифрами 1 и 2 или 3 и 2, настораживает в отношении возможности системной склеродермии («сигнальное» значение); сочетания 1, 2 и 3; 1, 2 и 4; 3 и 4 делают диагноз достоверным.