Рахит патогенез и патологическая анатомия

У человека ранние фазы рахита морфологически неуловимы. Отчетливо проследить динамику начальных стадий рахита удалось только в эксперименте. В стадии рахита, клинически определяемой как «предкостный» период, изменения в первую очередь локализуются в центральной и периферической нервной системе, и в разной степени выраженности они отмечаются в течение всего заболевания. В головном мозге макроскопически определяются набухание, полнокровие его и отечность мозговых оболочек. Микроскопически сосуды мозга расширены, переполнены кровью, находящейся иногда в состоянии стаза. Стенки сосудов истончены, эндотелий деформирован, местами сильно уплощен; одни его ядра в виде глыбок, другие в состоянии рексиса. Проницаемость сосудов повышена, что приводит иногда к мелким диапедезным кровоизлияниям, особенно в затылочной доле. Отмечаются вакуолизация малых и средних пирамидных клеток, размытость их границ, слабая окрашиваемость, набухание ядер, растворение базофильной субстанции. Часты явления очагового периваскулярпого отека. В периферических нервных волокнах выраженные изменения миелина: набухание, сегментация, каплевидный распад. По ходу нервных волокон отмечаются круглоклеточная инфильтрация и отек, которыми, по мнению А. В. Лотина, можно объяснить возникающие при Р. боли.

Несколько позднее изменений в нервной системе наступают костные нарушения, отмечаемые у больного ребенка, в первую очередь в черепных костях, позднее распространяющиеся на весь скелет. На высоте рахита внешний облик и изменения костей как макро-, так и микроскопические типичны.

Деформация костей черепа происходит за счет остеофитных наслоений, которые создают картину бугров, возникающих симметрично в лобных и в теменных костях (в первом случае развивается «олимпийский лоб», во втором — «седловидный череп»). Если при рахите нормально развившиеся кости черепа подвергаются резорбции, то возникает сильное истончение костей (краниотабес); кости становятся похожими на пергамент, легко мнутся под давлением извилин растущего головного мозга и на отдельных местах представлены одной фиброзной тканью. Лицевые кости также подвергаются резкой деформации. Наблюдаются глубокое положение переносья, высокий и узкий свод твердого неба («готическое небо»), резкое уплощение глазниц (что нередко является причиной пучеглазия). Недостаточное развитие нижней челюсти относительно верхней приводит к возникновению глубокого прикуса. Отмечается позднее прорезывание зубов, аномалии их положения, дефекты эмали, приводящие к кариесу. По периферии костномозговых пространств уха, носа и носоглотки развивается остеоидная ткань, концентрически суживающая их полость. Более нежное концентрическое наслоение остеоида наблюдается на стенках костных сосудов и во внутреннем слуховом проходе. Следствием этого может быть тугоухость. В области вестибулярного отолитового аппарата и овального окна отмечаются мощное разрастание остеоида, волокнистое утолщение подножной пластинки стремени с облитерацией ее суставной щели и развитием анкилоза сустава.

Характерный вид при рахите имеет грудная клетка. Она резко деформирована, ее боковые поверхности желобообразно западают, тогда как грудина выдается вперед острым углом. Эти изменения известны под названием «куриная грудь» и связываются с действием усиливающегося в момент инспирации давления на мягкие рахитически измененные ребра. Появление «куриной груди» нередко сопровождается множественными надломами ребер. В ряде случаев рахита грудная клетка приобретает воронкообразный вид с вдавлением кзади мечевидного отростка («грудь сапожника») и резким 8-образным изгибом ключиц. Иногда можно видеть отчетливое углубление, тянущееся поперек грудной клетки по линии прикрепления диафрагмы — так называемая гаррисонова борозда.

В позвоночнике при рахите отмечаются увеличение физиологического кифоза и сколиоза грудного отдела его и выраженная порозность тел позвонков. Рахитические изменения тазовых костей из-за подвижности подвздошно-крестцовых синхондрозов приводят к уплощению таза или к асимметричному его сужению; при этом вход в таз принимает сплющенную треугольную форму. Трубчатые кости подвергаются утолщению в области эпифизов. В лучезапястных суставах при утолщении концов лучевой и локтевой костей или в голеностопных суставах при утолщении большой и малой берцовых костей образуются выступы, окружающие циркулярно сустав и внешне напоминающие браслет («рахитические браслеты»). Мягкость длинных трубчатых костей при рахите приводит к их изгибам и развитию у ребенка О- или Х-образных искривлений голеней.

Изменения как трубчатых, так и плоских костей по своему характеру однотипны. На распиле кость при Р. значительно краснее, чем нормальная, в связи с изобилием кровеносных сосудов в костном мозге. В зоне энхондрального окостенения трубчатых костей эпифизарный хрящ в виде бледно-голубой прослойки выбухает над поверхностью разреза. Хрящ значительно шире, чем в нормальной кости, имеет неровные контуры, зигзагообразные границы. Эти утолщения хрящевых зон создают при внешнем осмотре характерные вздутия концов костей («рахитические четки»), особенно отчетливо видимые по линии костно-хрящевого сочленения ребер. Узкая желтовато-белая полоска, имеющаяся в норме на границе с диафизом и соответствующая зоне предварительного обызвествления хряща, в рахитической кости представлена в виде прерывистой слабо намеченной линии или совершенно отсутствует. На границе эпифиза и метафиза образуется мелкопористая остеоидная ткань в виде выбухающей по краям кости широкой полосы.