Рахит патогенез и патологическая анатомия

Различают две формы поражения костей при рахите:

1) поротическая маляция Реклингаузена; при этой форме корковый слой кости сильно истончен, порозный, иногда почти исчезает, костномозговая полость расширена, гистологически определяется преобладание лакунарного рассасывания кости;

2) гиперпластическая маляция Реклингаузена проявляется в том, что старая кость, исчезая, замещается ново-образующейся остеоидной тканью, мягкой, не пропитанной известью; корковый слой широкий за счет образования кости как со стороны периоста надкостницы, так и со стороны эндоста; в области эпифизов корковый слой часто покрыт остеофитами; костномозговая полость сужена и укорочена, местами полностью выполнена губчатой массой, очень компактной, с мелкими порами; около эпифизов она представляется почти сплошной; метафизы увеличены.

Несмотря на макроскопическое различие этих форм рахита, кости при обеих формах мягки и их легко можно резать ножом. Мягкость костей является причиной множественных деформаций при рахите.

Морфологическими критериями рахита служат: нарушение энхондралъного окостенения, избыточное развитие остеоидной ткани и недостаточное отложение извести в растущей кости. В качестве непостоянного фактора выделяется склероз костного мозга. Преобладание тех или других изменений индивидуально варьирует, что в ряде случаев делает затруднительным дифференциальный диагноз между рахитом и остеомаляцией.

Нарушение энхондралъного окостенения. Микроскопически в зоне энхондралъного окостенения наблюдается выраженная гиперплазия и гипертрофия хрящевых клеток. Колонки крупных хрящевых клеток различной величины и формы, сопровождаемые сосудистыми петлями, беспорядочно и глубоко внедряются в костномозговую полость. По своей тонкой структуре хрящевые клетки при рахите не отличаются от нормальных. Грань между хрящевой и костной тканью стерта. Обилие хрящевых клеток обусловлено не быстротой размножения, а неиспользованием их для построения костной субстанции. Они обызвествляются слабо или совсем не обызвествляются и постепенно накапливаются в большом количестве. В связи с тем, что пролиферация хрящевых клеток происходит только при хорошем питании хряща, становится понятным чрезвычайное своеобразие архитектоники сосудов в зоне энхондралъного окостенения. Врастающие в хрящ сосуды резко отличаются от нормальных: они древовидно ветвятся, беспорядочно внедряются в хрящ, частично разрушая его, косо пересекают хрящевые колонки таким образом, что каждая сосудистая петля может проходить через несколько колонок и на значительном пространстве соприкасаться с основной субстанцией хряща, тогда как в нормальном хряще сосудистые петли идут параллельно колонкам хрящевых клеток, легко с ними соприкасаясь. Калибр сосудов в зоне энхондралъного окостенения не соответствует обычным капиллярным петлям: одно их колено оказывается артерией, другое — веной, между ними возникают капиллярные дуги. У основания сосудистых петель, далеко вросших в хрящ, можно видеть остатки линии обызвествления хряща. Короткие сосудистые петли могут быть окружены старыми обызвествленными костными балками, связанными с губчатым веществом кости, еще сохранившим частично известь.

Избыточное развитие остеоидной ткани. По мере прогрессирования рахита наблюдается избыточное образование остеоидной ткани, которая в нормальных костях является определенной фазой их развития.

Остеоид развивается как со стороны хряща, путем его метаплазии, так и со стороны эндоста и периоста (так наз. рахитический периостит). Остеоидная ткань расслаивает зону хряща так, что на фоне массы этой ткани определяются различной формы вытянутые «языки» хряща. Сосуды, сопровождающие эти «языки», происходят из глубоких костномозговых артерий и вен, в норме не принимающих участия в построении костной ткани. Остеоид дает резкую метахромазию при окраске толуидиновой синью.

Образование остеоида при рахите происходит в замедленном по сравнению с нормой темпе, но в избытке, что ведет к резкому сужению костномозгового пространства и видимому утолщению кости. Это избыточное разрастание связано с отсутствием или задержкой перестройки костных структур, вследствие чего остеоидное вещество не подвергается резорбции, а пласты его наслаиваются друг на друга (А. В. Русаков). Большое значение имеет при рахите выраженное уменьшение в остеоидной ткани количества остеобластов, которые оказывают формативное влияние во всех фазах кос-теобразования — как при возникновении органического субстрата кости, так и при его обызвествлении. Это приводит к недостаточной дифференцированности остеоци-тов, уменьшению их общего количества и недостаточному образованию кости.