Рахит патогенез и патологическая анатомия

Недостаточное отложение извести в растущей кости. Процесс обызвествления протекает при рахите крайне замедленно, постепенно. Известь откладывается первоначально в виде беспорядочно расположенных островков, которые постепенно сливаются в сплошные поля, тогда как в нормальной кости известь откладывается во вновь образующуюся кость, сразу придавая твердость всей костной структуре. Известковые соли при рахите осаждаются сначала в центральных отделах костной структуры, постепенно уменьшаясь по направлению к периферическим ее отделам. Если в норме костное вещество наслаивается на бесклеточные хрящевые стержни, то при рахите костная субстанция включает в себя хрящевые клетки. Будучи заключены в большие массы необызвествленного клеточного вещества, остеоциты подвергаются дистрофическим изменениям, выражающимся в набухании протоплазмы с последующим растворением всей клетки (по терминологии Реклингаузена — «онкоз»). Таким образом, задержка обызвествления происходит в патологически новообразованной структуре с неправильно сформированным основным веществом и обусловлена нарушением ферментативных механизмов.

Рахитическая кость содержит сравнительно много воды и мало золы. Нормальная кость у грудных детей содержит около 60% золы, а при рахите ее количество уменьшается до 30—21%, что происходит главным образом за счет извести и фосфора, образующих основную массу золы.

Изменение костного матрикса при рахите выражается в резкой рарефикации кости. Костные балки губчатого вещества не однородны: наряду с большими балками из пластинчатой кости, имеющими неровные контуры, видны новообразованные мелкие балки, часть которых остеоидные. Костные трабекулы фибриллярные, бедны полисахаридами и минералами. При фазоконтрастной микроскопии в новообразованных трабекулах видны округлые массы 3—5ц. в диаметре; после приема больным витамина Б эти массы превращаются в широкие зоны, лежащие экстратрабекулярно и дающие положительную окраску по Косее, что свидетельствует об отложении здесь извести. Такие участки, по-видимому, представляют собой запас фосфорно-кальциевых соединений, которые под влиянием витамина С подвергаются кристаллизации и импрегнируют костную ткань. При электронной микроскопии костный матрикс рахитической кости представлен переплетающимися фибриллами, в поляризованном свете имеющими анизотропный характер. Диаметр фибрилл, а также их ориентация сильно варьируют. Отличие обызвествленного рахитического костного матрикса и заключается в основном в беспорядочной и хаотичной ориентации фибрилл.

По мере выздоровления остеоидная ткань пропитывается известью, вновь отчетливо выступает зона предварительного окостенения хряща. При легких формах Р. после выздоровления в скелете не наблюдается никаких видимых изменений, при тяжелой остаются деформации костей: они становятся тяжелыми, плотнее нормальных за счет необычайной толщины костных перекладин, составляющих новую губчатую кость (так называемая рахитическая эбурнеация костей).

Экспериментальные исследования Дудса и Камерона показали, что после дачи витамина В первые отложения извести наблюдаются в мета-физах, в некотором отдалении от зоны сосудистого русла. Обызвествление быстро подвигается к диафизу. Одновременно с окостенением происходит резорбция костного вещества. При лечении витамином С мягкое необызвествленное рахитическое костное вещество жадно поглощает известь и становится твердым, но затем быстро резорбируется и заменяется правильно сформированными структурами, содержащими нормальное количество остеоцитов. При прекращении развития рахита обызвествление начинается сразу во всех участках, где в норме должна быть известь. По мере обызвествления опорной субстанции усиливается ее резорбция.

При рахите значительно изменяются мышцы, непосредственно связанные с костным аппаратом. На высоте процесса наблюдаются резкое истончение мышечных волокон, деформация их ядер, исчезновение поперечной исчерченности, утолщение эндомизия и расширение просвета сосудов. Нервные волокна мышц выглядят сильно истонченными, извилистыми, прерывистыми, с явлениями зернистого распада осевых цилиндров и деформацией их конечных разветвлений. После выздоровления наблюдается полное восстановление нормальной структуры.

Со стороны внутренних органов при Р., в первую очередь, бросаются в глаза изменения со стороны эндокринной системы и лимфатического аппарата Эндокринные нарушения захватывают все без исключения железы внутренней секреции, особенно околощитовидные. В гипофизе наблюдаются очаги кровоизлияний; в надпочечниках непостоянно встречаются мелкие очаги некроза; яичники в состоянии атрофии и киотозного перерождения отдельных фолликулов. Обнаруживается выраженная гиперплазия лимфатического аппарата — как лимфатических узлов, так и селезенки. Эту гиперплазию можно рассматривать как результат обменных нарушений или иммунологической перестройки при рахите, связанной с бесчисленными инфекционными процессами, крайне легко возникающими в организме ребенка, больного рахитом.